Por Joana Bendjouya

Quem recebe o diagnóstico de anemia falciforme necessita de acompanhamento médico constante e, quanto antes iniciar, melhor será o prognóstico. Apesar do tratamento não ser específico, em algumas situações pode haver indicação de ações para diminuir as crises dolorosas, as isquemias cerebrais de repetição, terapia da quelação de ferro, para aqueles que, recebem transfusões com frequência e acumulam no organismo e, mais raramente, a troca de hemácias.

Mas já é possível a cura através do transplante alogênico de medula óssea. O grande problema, segundo a médica do serviço de hematologia do Hospital da Universidade Federal do Rio Grande, Dr. Miguel Riet Corrêa Jr. (HU/Furg), Andreia Dias Almeida, é que a maior parte dos pacientes não é candidato ao procedimento por dois critérios: de elegibilidade ou por não ter um doador compatível. “O que torna difícil o paciente ser elegível é que qualquer disfunção orgânica que comprometa o resultado do transplante exclui o paciente já como candidato”, explica. Mas quando se encontra uma medula compatível no cenário familiar ou nos bancos de cadastro, esta é uma oportunidade para que se possibilite aliviar as dores, o processo inflamatório e as contínuas transfusões.

A médica explica que, para participar do cadastro, é muito simples e de forma voluntária através dos cadastros nos hemocentros regionais. “No momento que o doador faz a coleta de sangue para testar compatibilidade, já é inscrito num banco nacional chamado Redome. Já no caso dos pacientes que não têm doador na família, são inscritos no banco nacional chamado Rereme.”

A especialista explica ainda que no HU/Furg os pacientes recebem todo o acompanhamento de forma ambulatorial, multidisciplinar e periódico, visto que é uma doença que deixa os pacientes bastante debilitados e muitas vezes em uma longa espera até a realização do transplante. A periodicidade dos atendimentos dependerá do estado clinico do paciente e de controle da doença. “Temos a sala específica para atendimento em hematologia, atendimento pediátrico e adultos, avaliações odontológicas semestrais, oftalmológicas anual e de cardiologia e pneumologia a cada dois anos, salvo se tiverem já complicações, aí o especialista determina o tempo de retorno. Também fazemos a avaliação neurológica e ortopédica na infância e endócrino na adolescência, quando necessário”, explica a hematologista.

De acordo com o Ministério da Saúde, entre os anos de 2014 e 2020 a média anual de novos casos de crianças diagnosticadas foi de 1.087, numa incidência de 3,75 a cada dez mil nascidos vivos. Estima-se que há de 60 mil a cem mil pacientes com doença falciforme no País.

Entenda a doença
Anemia falciforme é uma doença hereditária, desta forma se trata de um estado de saúde que passa dos pais para os filhos, caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, que têm sua membrana alterada e dessa forma se rompem mais facilmente, causando anemia.

Os sintomas envolvem dores articulares, fadiga intensa, palidez, coloração amarelada ou alaranjada da pele e atraso no crescimento. O diagnóstico da doença é realizado através do exame eletroforese de hemoglobina. Mas a presença da hemoglobina S que pode ser detectada pelo teste do pezinho, que deve ser realizado em todo recém-nascido, proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como no caso da anemia falciforme. “Ocorre uma mutação no gene da hemoglobina, gerando uma hemoglobina anormal, chamada S, e que determina alteração na forma das hemácias. As hemácias em forma de foice (alteradas) são responsáveis pelos sintomas clínicos da doença, destruição dessas hemácias anormais, crises isquêmicas, ocasionando dessa forma graves complicações”, explica Andréia.

Quando descoberta a doença, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais para orientar a família e o paciente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção.

Redome
Para se tornar um doador voluntário de medula óssea, basta ir ao hemocentro da sua cidade, realizar um cadastro no Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea (Redome) e coletar uma amostra de sangue de apenas 10 ml para exame de tipagem HLA, este é um exame realizado para determinar a identificação da variante de cada subtipo. Cada indivíduo possui duas variantes, um herdado do pai e outro da mãe.

Cruzamento de dados
Enquanto os doadores são cadastrados no Redome, as informações dos pacientes que precisam de transplante sem casos de compatibilidade na família são incluídas no Registro Nacional de Receptores de Medula Óssea (Rereme). Os dados dos dois registros são cruzados para verificar a compatibilidade entre pacientes e doadores. Essa busca acontece de forma automática através de um programa de computador.

A doação de medula óssea pode ser aparentada ou não aparentada. No primeiro caso, o doador é uma pessoa da própria família, em geral um irmão ou um dos pais.

Tão importante quando realizar o cadastro é manter as informações de forma atualizada para, quando algum paciente com compatibilidade for encontrado, ser possível contato e dar seguimento aos próximos passos para o procedimento.

O que é necessário para ser doador?

- Ter entre 18 e 35 anos de idade (doador permanece no cadastro até 60 anos e pode realizar a doação até esta idade)
- Um documento de identificação oficial com foto
- Estar em bom estado geral de saúde
-Não ter nenhuma doença impeditiva para cadastro e doação de medula óssea